Unikatowa operacja w USK. Dzięki tej metodzie mogą uratować wiele ludzkich serc

Zagrażająca życiu choroba

- Kardiomiopatia przerostowa jest wzglednie rzadką, genetycznie uwarunkowaną chorobą, która polega na nieprawidłowym przeroście tkani mięśnia serca. Szczególnie lewej komory, szczególnie przegrody międzykomorowej. Jeśli widzimy model prawidłowego serca, to widzimy, że lewa komora ma określoną grubość ścian, około 1 cm do 1,5 cm i dużą jamę lewej komory. Dzięki temu ta komora może napełnić się krwią, a w skurczu może tą krew wypchnąć. Jeśli ta komora zarośnie do środka, tak jak to się dzieje w kardiomiopatii przerostowej, ta komora nie ma możlwości popmowania krwi. Pacjent ma objawy osłabienia, szybkiej męczliwości. Szczególnie groźną postacią jest przypadek, kiedy przerasta przegroda międzykomorowa tuż pod zastawką aortalną, naśladując stenozę aortalną. Tę wadę możemy leczyć wszczepieniem zastawki, a zwężenia podzastawkowego mięśniowego, nie możemy leczyć inaczej, jak usunięciem nadmiaru tego mięśnia - mówi prof. Tomasz Hirnle, kierownik Kliniki Kardiochirurgii USK.

Najczęstszą przyczyną kardiomiopatii przerostowej jest dziedziczna mutacja genetyczna i jest to najczęstsza choroba serca uwarunkowana genetycznie. Często dotyka osoby młode, które wcześniej nie miały żadnych problemów medycznych. I kończy się nagłą śmiercią. Objawy takie jak nudności, zawroty głowy i bóle w klatce piersiowej wystąpiły u większości zmarłych maratończyków przed śmiercią.

W kardiomiopatii przerostowej wyróżnia się postać bez zawężenia drogi odpływu oraz postać z zawężeniem drogi odpływu. W tym drugim przypadku nieprawidłowa budowa mięśnia sercowego powoduje, że podczas każdego skurczu serca zwęża się droga odpływu krwi bogatej w tlen do aorty, a dalej do całego organizmu. Z tego mogą wynikać zaburzenia rytmu. Pacjenci najczęściej skarżą się na duszności, omdlenia, zawroty głowy. Na takie objawy cierpiał 53-letni Pan Krzysztof z Suwałk, który trafił do Kliniki Kardiochirurgii USK. Przegroda w jego sercu miała ponad 2 cm (prawidłowo powinna mieć około 1 cm). Nadmiar tkanki mięśniowej zajmował przestrzeń wewnątrz komory serca, która jest zwykle wykorzystywana do zbierania krwi. Stan mężczyzny pogarszał się z miesiąca na miesiąc.

- Byłem osłabiony i to osłabienie postępowało - opowiada pan Krzysztof. - Wcześniej mogłem skosić trawę przed domem czy odśnieżyć. A ostatnimi czasy to było już tak, że jak wchodziłem w domu na pierwsze piętro, to miałem zadyszkę. Musiałem usiąść i odpocząć. Lekarz powiedział też, że nie mogę prowadzić samochodu, bo w każdej chwili mogę zasłabnąć. 

Jak leczyć?

Do tej pory lekarze takim pacjentom jak pan Krzysztof mogli zaproponować jedynie leczenie paliatywne, czyli takie, które poprawia jakość życia, ale nie leczy przyczyny. U chorych z kardiomiopatią stosuje się leki (beta blokery), wszczepia się także kardiowertety-defibrylatory, które zapobiegają zatrzymaniu akcji serca i nagłej śmierci. W fazie obiecujących badań klinicznych są inhibitory miozyny sercowej. Próbuje się dokonywać tzw. ablacji alkoholowej przegrody co ma polegać na sztucznym wywołaniu ograniczonego zawału przegrody międzykomorowej i zmianie kurczliwości drogi wyrzutu, co ma poprawić wypływ z lewej komory. 

- Niestety te metody maja małą skuteczność – mówi prof. Tomasz Hirnle, kierownik Kliniki Kardiochirurgii. - Jednym ze sposobów jest też operacja na otwartym sercu zwana miektomią. Ze względu na trudność takich operacji w Polsce wykonuje się ich rocznie 2-3, także z ograniczoną skutecznością. 

Dlaczego chirurdzy nie operują?

Podczas operacji chirurdzy napotykają poważne trudności w określeniu objętości tkanki mięśniowej ściany serca, którą muszą wyciąć. Jeśli usuną mniej niż to konieczne, to operacja nie będzie skuteczna, serce będzie nadal pracować z mniejszą wydajnością. Jeśli usuną więcej, zrobią dziurę między komorami serca, co jest bardzo groźnym powikłaniem. Operacja wymaga olbrzymiej precyzji: konieczne jest odcięcie całej warstwy mięśnia sercowego na całej długości przegrody międzykomorowej i to w warunkach ograniczonej widoczności. 

Unikatowa operacja w USK

Kilka miesięcy temu z Uniwersyteckim Szpitalem Klinicznym w Białymstoku współpracę rozpoczął doświadczony kardiochirurg z Białorusi – dr Uladzimir Andrushchuk. Pracując w Mińsku wraz ze swoim zespołem opracował nowatorską metodą resekcji przegrody międzykomorowej. 

- Na początek wykonywane jest badanie tomografii komputerowej serca – tłumaczy dr Andrushchuk. – Następnie na podstawie tego badania drukowany jest model serca 3D w skali 1:1, na którym precyzyjnie określany jest zakres resekcji przegrody międzykomorowej.

Następnie dr Andrushchuk wraz z zespołem białostockich kardiochirurgów sterylizuje i zabiera model serca na salę operacyjną. Pacjent jest znieczulany i podłączany do krążenia pozaustrojowego, serce przestaje pracować. Następnie kardiochirurdzy milimetr po milimetrze usuwają nadmiar tkanki z przerośniętej przegrody, porównując z modelem 3D. To pozwala na precyzyjne usunięcie całości przerostu; „ani mniej, ani więcej”. 

- Podczas tego procesu wyciętą tkankę serca umieszczamy w zagłębieniu, które dokładnie odzwierciedla symulowaną objętość resekcji. Sekcje układamy w kolejności w jakiej je wycinamy i według wymodelowanego kształtu. Jest to delikatny i dokładny proces, podczas którego usuwana jest optymalna ilość tkanki serca. Inaczej mówiąc, mamy pod ręką szablon, według którego kontrolujemy objętość i kształt resekowanego materiału – tłumaczy dr Andrushchuk.

Do tej pory w Białymstoku zoperowanych zostało już 9 pacjentów. Wszystkim chorym udało się pomóc. Pan Krzysztof zoperowany został 9 lutego. Czuje się już dobrze. Wraca do zdrowia. 

- W kwietniu ma się urodzić wnuczek. Mam po co żyć. Chcę być dziadkiem na 100 proc. – mówi. 

Jak mówią białostoccy lekarze takiej operacji potrzebować będzie około 50 osób na Podlasiu [przy. red. statystycznie u tylu osób stwierdza się rocznie tę chorobę] i około 500 w Polsce.